بیماری هیرشپرونگ یک بیماری نادر و خطرناک است که می‌تواند در نوزادان و کودکان رخ دهد. این بیماری ناشی از نامتعادلی عضلاتی-عصبی در روده است که موجب جلوگیری از حرکات روده‌ای و تخلیه معمول مدفوع می‌شود.

در بیماران هیرشپرونگ، بخشی از روده به نام “قسمت پایینی بزرگ روده” (sigmoid colon) به صورت غیر طبیعی تغذیه می‌شود و عضلات آن نمی‌توانند به درستی کار کنند. به دلیل این مسئله، مدفوع در این بخش از روده گرفتار می‌شود و نمی‌تواند به درستی تخلیه شود.

علت بروز هیرشپرونگ کودکان

علت دقیق بروز بیماری هیرشپرونگ هنوز به طور دقیق مشخص نشده است، اما برخی عوامل می‌توانند باعث ایجاد این بیماری شوند. برخی از این عوامل عبارتند از:

1. عوامل ژنتیکی: بیماری هیرشپرونگ ممکن است به دلیل وراثت ژنتیکی در برخی خانواده‌ها بروز کند.
2. عوامل مربوط به بارداری: برخی از مطالعات نشان داده‌اند که برخی عوامل مانند عفونتها و مصرف مواد مخدر در دوران بارداری ممکن است باعث بروز بیماری هیرشپرونگ در نوزاد شوند.
3. عوامل مربوط به زایمان: برخی مطالعات نشان داده‌اند که بیماری هیرشپرونگ ممکن است به دلیل مشکلات زایمانی مانند کم‌خونی، استفراغ مکرر مادر در دوران بارداری، خطر ایستادگی قلبی و تنفسی و غیره رخ دهد.
4. عوامل مربوط به بیماری‌های دیگر: برخی بیماری‌های دیگر مانند مشکلات گوارشی و عصبی ممکن است باعث بروز بیماری هیرشپرونگ در نوزاد شوند.

برای کسب اطلاعات در مورد انتروکولیت نکروزان در نوزادان کلیک کنید

علائم هیرشپرونگ کودکان

علائم بیماری هیرشپرونگ ممکن است در نوزادان و کودکان متفاوت باشد و به شدت متغیر باشد، اما علائم شایعی که ممکن است در بیماران هیرشپرونگ دیده شود عبارتند از:

1. تورم شکم: بیشترین علامت بیماری هیرشپرونگ تورم شکم است. این تورم ممکن است شدید باشد و باعث احساس سختی شکم در بیمار شود.
2. استفراغ: بیماران هیرشپرونگ ممکن است به طور مکرر استفراغ کنند.
3. عدم تخلیه مدفوع: بیماران هیرشپرونگ ممکن است به شدت دچار مشکلات تخلیه مدفوع باشند، به طوری که مدفوع بسیار کمی یا در بعضی موارد هیچ مدفوعی تخلیه نشود.
4. مدفوع نامنظم: در بعضی موارد، بیماران هیرشپرونگ ممکن است مدفوع‌های نامنظم داشته باشند، به عنوان مثال، مدفوع خشک و سفت یا مدفوع مایع و درشت.
5. تب: بیماران هیرشپرونگ ممکن است تب داشته باشند، که معمولاً با درد شکم همراه است.
6. افت فشار خون: در بعضی موارد، بیماران هیرشپرونگ ممکن است فشار خونشان ناگهانی کاهش یابد.
7. عدم رشد و وزن کم: بیماران هیرشپرونگ ممکن است به دلیل مشکلات گوارشی و تغذیه‌ای، وزن کم و عدم رشد داشته باشند.

نحوه تشخیص هیرشپرونگ کودکان

تشخیص بیماری هیرشپرونگ ممکن است با استفاده از ترکیبی از تاریخچه بیماری، بررسی فیزیکی و آزمایش‌های تصویربرداری صورت گیرد. مراحل تشخیص بیماری هیرشپرونگ عبارتند از:

1. تاریخچه بیماری: پزشک با بررسی تاریخچه بیماری فرزند شما، اطلاعاتی را در مورد علائم و نشانه‌های بیماری، فراوانی آنها و احتمال وجود بیماری هیرشپرونگ در خانواده شما به دست می‌آورد.
2. بررسی فیزیکی: پزشک با بررسی شکم و روده‌ها و تشخیص وجود تورم و سفتی در شکم و همچنین بررسی وجود تنگی در روده‌ها و درد شکم، احتمال بیماری هیرشپرونگ را بررسی می‌کند.
3. آزمایش‌های تصویربرداری: آزمایش‌های تصویربرداری مانند رادیولوژیک یا تصویربرداری با اشعه X، سونوگرافی، کامپیوتر تاموگرافی (CT) و رزونانس مغناطیسی (MRI) ممکن است برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ استفاده شوند. در این آزمایش‌ها، نوع بیماری، محل و میزان تاثیر آن بر روده‌ها بررسی می‌شود.
4. آزمایش‌های بیماری‌شناسی: آزمایش‌های بیماری‌شناسی مانند بیوپسی روده و آزمایش رنگ آمیزی ممکن است برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ استفاده شوند.

راه های درمان هیرشپرونگ کودکان

درمان بیماری هیرشپرونگ بستگی به نوع و شدت بیماری و محل تاثیر آن بر روده‌ها دارد. در برخی موارد، درمان نیاز به جراحی دارد. در دیگر موارد، درمان می‌تواند شامل تغییرات در تغذیه و داروها باشد. راه‌های درمان بیماری هیرشپرونگ عبارتند از:

1. جراحی: در بیشتر موارد بیماری هیرشپرونگ نوزادان، جراحی برای برطرف کردن بخش مبتلا به بیماری لازم است. در جراحی، بخشی از روده که تحت تاثیر بیماری است، برداشته می‌شود و روده سالم به دو دسته‌بندی معمول و بخشی که مبتلا به هیرشپرونگ بوده، بازگردانده می‌شود.
2. تغییرات در تغذیه: در برخی موارد، تغییرات در تغذیه می‌تواند به بهبود علائم بیماری هیرشپرونگ کمک کند. در برخی موارد، ممکن است با تغییرات در تغذیه، مانند تغییر در جایگاه تغذیه‌ای، تغییر در نوع غذاها و یا افزایش فرکانس و کمیت تغذیه، علائم بیماری کاهش یابد.
3. داروها: در برخی موارد، داروها می‌توانند به بهبود علائم بیماری هیرشپرونگ کمک کنند، به عنوان مثال داروهای ضد التهاب و ضد عفونی کننده ممکن است برای کاهش التهاب و عفونت در روده بیماران هیرشپرونگ تجویز شود.
4. مراقبت‌های پرستاری: در مواردی که بیماری هیرشپرونگ با عفونت و التهابات شدیدی همراه است، نیاز به مراقبت‌های پرستاری ویژه برای درمان عفونت و حفظ تعادل الکترولیتی بیمار است.

درمان دارویی

بیماری هیرشپرونگ در کودکان، معمولاً با استفاده از جراحی، درمان می‌شود. اما در برخی موارد، به دلیل عدم امکان جراحی یا عدم تمایل والدین به جراحی، درمان دارویی به عنوان یک گزینه در نظر گرفته می‌شود. درمان دارویی هیرشپرونگ کودکان، به این صورت است که با استفاده از داروهایی که تاثیر مستقیمی بر روی تعادل بین عضلات صاف روده دارند، سعی می‌شود بیماری کنترل شود. در ادامه، به برخی از داروهای استفاده شده در درمان هیرشپرونگ کودکان اشاره می‌کنیم:

1. داروهای ضداسپاسم: این داروها به منظور کنترل تقلصات عضلانی در روده استفاده می‌شوند، که در نتیجه باعث تسکین علائم هیرشپرونگ می‌شوند. برخی از داروهای ضداسپاسم شامل دیازپام (Diazepam)، هیوسین (Hyoscyamine) و پیریدوستی گم (Piridostigmine) هستند.
2. داروهای لاکتوز: این داروها به منظور کنترل علائم هیرشپرونگ مانند اسهال و تحریکات امحاء استفاده می‌شوند. برخی از داروهای لاکتوز شامل لاکتولوز (Lactulose) و لاکتاز (Lactase) هستند.
3. داروهای ضد التهاب: در برخی موارد، استفاده از داروهای ضد التهاب مانند سالازوپیرین (Sulphasalazine) و مزالامین (Mesalamine) می‌تواند به کنترل علائم هیرشپرونگ کودکان کمک کند.
4. داروهای ضداسید: این داروها به منظور کنترل اسیدیته معده و کاهش تحریکات مربوط به روده استفاده می‌شوند. برخی از داروهای ضداسید شامل رانیتیدین (Ranitidine) و اومپرازول (Omeprazole) هستند.

جراحی هیرشپرونگ کودکان

1. جراحی باز: در این روش، جراحی برای برداشتن بخشی از روده که تحت تاثیر بیماری هیرشپرونگ است، انجام می‌شود. سپس، بخش سالمی از روده بازگردانده می‌شود.
2. جراحی بسته: در این روش، بخش آسیب دیده از روده بسته شده و به روده‌های سالم متصل می‌شود.
3. جراحی انتقال روده: در برخی موارد، بخشی از روده که تحت تاثیر بیماری هیرشپرونگ است، برداشته می‌شود و به جای آن، روده سالمی که از بیمار دیگری برداشته شده است، جایگزین می‌شود.

در هر صورت، جراحی هیرشپرونگ نوزادان، یک جراحی پیچیده و حساس است و نیاز به تجربه و مهارت بالای پزشکان جراح دارد. پس از جراحی، بیمار نیاز به مراقبت‌های خاصی دارد و باید رژیم غذایی خاصی را دنبال کند. همچنین، ممکن است برای کنترل درد و پیشگیری از عفونت‌ها، داروهایی به بیمار تجویز شود. به همین دلیل، باید جراحی هیرشپرونگ نوزادان توسط پزشکان متخصص و با تجربه انجام شود تا به بهترین نتیجه برسد.

عوارض جراحی هیرشپرونگ کودکان

عمل جراحی هیرشپرونگ کودکان، مانند هر جراحی دیگری، ممکن است با عوارضی همراه باشد. برخی از عوارض متداول جراحی هیرشپرونگ کودکان عبارتند از:

1. التهاب و عفونت: عفونت در محل جراحی، یکی از عوارض شایع جراحی هیرشپرونگ کودکان است. این عفونت ممکن است باعث تورم، درد، تب، ترشح یا خروج مایعات از محل جراحی شود.
2. خونریزی: خونریزی از محل جراحی، عارضه دیگری است که ممکن است پس از جراحی هیرشپرونگ کودکان رخ دهد.
3. نارسائی عملکرد روده: جراحی هیرشپرونگ کودکان ممکن است باعث نارسائی عملکرد روده شود که ممکن است منجر به علائمی مانند تب، استفراغ، اسهال، تغذیه ناکافی و بیماری‌های مرتبط با گوارش شود.
4. نارسائی کبد: در برخی موارد، جراحی هیرشپرونگ کودکان ممکن است باعث نارسائی کبد شود که ممکن است با علائمی مانند بیماری‌های پوستی، کبد چرب و مشکلات در کارکرد کبد همراه باشد.
5. علائم و عوارض عمومی: بعضی از علائم و عوارض عمومی ممکن است پس از جراحی هیرشپرونگ کودکان رخ دهند، مانند تب، درد شدید، تنگی نفس، استفراغ و اختلالات در خواب.

عوارض عدم درمان هیرشپرونگ

عدم درمان بیماری هیرشپرونگ می‌تواند منجر به عوارض جدی و گاهاً معمولاً غیرقابل برگشتی شود. برخی از عوارض عدم درمان هیرشپرونگ نوزادان عبارتند از:

1. تحریکات امحاء: بیماری هیرشپرونگ می‌تواند باعث تحریکات مکرر امحاء شود که ممکن است باعث عوارضی مانند اسهال، استفراغ، کاهش وزن و بیماری‌های مرتبط با گوارش شود.
2. رشد ناصحیح: بیماری هیرشپرونگ می‌تواند باعث کاهش وزن و رشد ناصحیح شود، در موارد شدید ممکن است باعث تغذیه ناکافی و فشار بر روی سیستم ایمنی بیمار شود.
3. عفونت: بیماری هیرشپرونگ می‌تواند باعث عفونت‌های مکرر در روده و سیستم گوارش شود.
4. تشکیل تومور: در برخی موارد، بیماری هیرشپرونگ می‌تواند منجر به تشکیل تومورهای خطرناک در روده شود.
5. نارسایی کبد: در برخی موارد، عدم درمان بیماری هیرشپرونگ می‌تواند باعث نارسایی کبد شود که ممکن است با علائمی مانند بیماری‌های پوستی، کبد چرب و مشکلات در کارکرد کبد همراه باشد.

بیماری های مرتبط

برخی از بیماری‌های مرتبط با هیرشپرونگ عبارتند از:

1. بیماری هیپرگانگرنونیسم (Hirschsprung-associated enterocolitis): این بیماری ممکن است در بیماران هیرشپرونگ رخ دهد که باعث التهاب و عفونت در روده و شدت علائم هیرشپرونگ می‌شود.
2. بیماری کوچک قد (Short bowel syndrome): این بیماری ممکن است در بیماران هیرشپرونگ بعد از جراحی برای برطرف کردن بخش مبتلا به بیماری رخ دهد. در این بیماری، بخشی از روده برداشته می‌شود که ممکن است باعث کاهش جذب مواد مغذی و مشکلات تغذیه‌ای شود.
3. بیماری رفلاکس گاستروازوفاژی (Gastroesophageal reflux disease – GERD): این بیماری ممکن است در بیماران هیرشپرونگ باشد که باعث بروز علائم احتراقی در گلو و مشکلات تغذیه‌ای شود.
4. بیماری تنبلی معده (Gastroparesis): این بیماری ممکن است در بیماران هیرشپرونگ باشد که باعث کاهش حرکت معده و مشکلات گوارشی مرتبط با آن شود.
5. بیماری‌های ایمنی: برخی بیماری‌های ایمنی مانند بیماری کلیوی و بیماری هاشیموتو ممکن است با بیماری هیرشپرونگ همراه باشند.